Die zehnjährige Sarah Murnaghan, die an Mukoviszidose leidet, wartet auf eine Lungentransplantation, die ihr Leben retten könnte. Das Verfahren ist jedoch kein Heilmittel für ihren Zustand und birgt laut Untersuchungen erhebliche Risiken.
Mukoviszidose ist eine genetische Erkrankung, bei der der Körper ungewöhnlich dicken Schleim produziert, der sich in Lunge, Bauchspeicheldrüse und Verdauungstrakt ansammelt. Infolgedessen verursacht die Erkrankung Atem- und Verdauungsprobleme und gefährdet Patienten mit Infektionen. Die durchschnittliche Lebenserwartung von Mukoviszidose-Patienten liegt nach Angaben der Cystic Fibrosis Foundation (CFF) Mitte der 30er Jahre.
Patienten mit Mukoviszidose benötigen Lungentransplantationen, wenn die Schädigung der Lunge so schwerwiegend ist, dass Ärzte nichts mehr tun können, um sie zu behandeln, sagte Dr. Maria Franco, pädiatrische Lungenärztin und Direktorin des Mukoviszidose-Zentrums im Miami Children's Hospital.
Laut der Mayo-Klinik sind Lungentransplantationen bei Mukoviszidose-Patienten jedoch umstritten, da einige Studien darauf hinweisen, dass das Verfahren das Leben nicht verlängert oder den Patienten hilft, im Alltag besser zu leben.
Da die in den Patienten transplantierten Spenderlungen kein Mukoviszidose-Gen aufweisen, produzieren die Zellen, die die Lungen auskleiden, keinen dicken Schleim. Der Patient hat jedoch immer noch Mukoviszidose, da sich das defekte Mukoviszidose-Gen in allen übrigen Zellen seines Körpers befindet. Das bedeutet, dass Zellen in den Nebenhöhlen, in der Bauchspeicheldrüse, im Darm, in den Schweißdrüsen und im Fortpflanzungstrakt laut CFF immer noch dicken Schleim produzieren.
Darüber hinaus müssen Mukoviszidose-Patienten, die sich einer Lungentransplantation unterziehen, immunsuppressive Medikamente einnehmen, die sie einem noch höheren Infektionsrisiko aussetzen, so die CFF. (Bakterien, die sich bereits aufgrund früherer Infektionen im Körper befinden, können die neue Lunge infizieren.) Bei Patienten besteht auch das Risiko einer Organabstoßung.
In einer Studie aus dem Jahr 2007 untersuchten Forscher der University of Utah die Risiken und Vorteile von Lungentransplantationen bei Mukoviszidose-Patienten. Sie betrachteten 514 Kinder mit Mukoviszidose auf der Warteliste für eine Transplantation, darunter 248, die eine Transplantation erhielten. Weniger als 1 Prozent der Transplantationspatienten profitierten von dem Verfahren, folgerten die Forscher.
Etwa die Hälfte der Patienten in jeder Gruppe starb; Es gab keine Hinweise darauf, dass diejenigen, die Transplantationen erhielten, länger lebten, sagten die Forscher. Die durchschnittliche Überlebenszeit betrug 3,4 Jahre nach der Transplantation, und etwa 40 Prozent lebten mindestens fünf Jahre nach der Transplantation.
Seit 2007 haben jedes Jahr etwa 150 bis 200 Menschen mit Mukoviszidose eine Lungentransplantation erhalten. Etwa 80 Prozent der Mukoviszidose-Patienten, die eine Transplantation erhalten, leben ein Jahr nach der Transplantation, und mehr als 50 Prozent leben nach fünf Jahren CFF sagt.
Einige Patienten machen es nach einer Lungentransplantation viel besser, weil der Lungenschaden der treibende Faktor für die Krankheit ist, sagte Franco. "Sobald Sie diesen Teil repariert haben, ist alles andere viel einfacher zu erledigen", sagte sie.
Franco sagte, dass es von den drei Patienten, die sie behandelt hat und die sich einer Lungentransplantation unterzogen haben, zwei sehr gut geht. Beide waren Teenager, als sie sich der Transplantation unterzogen, und einer hat seitdem das College abgeschlossen. Aber die dritte Patientin hat sich eine Infektion zugezogen und ist gestorben, sagte sie.
Das erste Jahr nach einer Transplantation ist das kritischste und die Ärzte suchen nach Komplikationen, von denen sie wissen, dass sie auftreten können, sagte Franco.
Da Mukoviszidose-Patienten als kleine Kinder nicht häufig schwere Lungenschäden haben, sind diejenigen, die sich dem Eingriff unterziehen, in der Regel Teenager, sagte Franco.
